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Les tumeurs desmoïdes se caractérisent par
une prolifération fibroblastique monoclonale se développant
à partir de structures musculo-aponévrotiques.
Elles peuvent être classées parmi les néoplasies
des tissus mous de bas grade de malignité (1,2).
Leur incidence annuelle est estimée à 2 à
4 par million d’habitants (2).
Elles représentent environ 3 % des tumeurs des tissus
mous (4).
Les tumeurs desmoïdes touchent les jeunes patients
entre 20 et 40 ans et particulièrement les femmes
avec un sexe-ratio de 3/1 (5).
Localisation
Les localisations extra-abdominales (membres, paroi thoracique,
région cervicale …) représentent environ
50% des cas. Au niveau de l’abdomen, elles peuvent
être localisées dans la paroi, ou dans la cavité
abdominale. La « fibromatose mésentérique »
correspond à une forme particulière, développée
à partir du mésentère(1).
Facteurs de risque
Les tumeurs desmoïdes sont souvent associées
à une polypose adénomateuse familiale (PAF).
Dans ce cas, la localisation est dans plus de la moitié
des cas mésentérique. L’association avec
la PAF suggère le rôle du gène APC dans
la genèse de ces tumeurs.
Une prépondérance de mutation sur l’exon
15 a été rapportée chez les patients
atteints de tumeurs desmoïdes et de PAF. Le phénotype
serait d’autant plus sévère que le siège
de la mutation serait proche de l’extrémité
3’ (3).
Certains facteurs sont associés à leur développement :
- L’imprégnation hormonale : des progressions
tumorales ont été observées pendant
la grossesse ou lors de traitements contraceptifs, alors
que des régressions à la ménopause
ont été rapportées (1).
- Un traumatisme sur le site de la tumeur, notamment une
colectomie préalable en cas de PAF.
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